4 травня 2023 року
Стенлі Б. Прузінер, повністю Стенлі Бен Прузінер (народився 28 травня 1942, Де-Мойн, штат Айова, США), американський біохімік і невролог, чиє відкриття в 1982 році хвороботворних білків, які називаються пріонами, принесло йому Нобелівську премію з фізіології або 1997 року.
Прузінер виріс у Цинциннаті, штат Огайо, і отримав освіту в Університеті Пенсільванії (A.B., 1964; M.D., 1968). Провівши чотири роки в біохімічних дослідженнях, він став (1972) резидентом неврології в Університеті Каліфорнії, Сан-Франциско, Медична школа. Він приєднався до факультету в 1974 році і став професором неврології та біохімії. Будучи ординатором з неврології, він опікувався пацієнтом, який помер від рідкісного смертельного дегенеративного розладу мозку під назвою хвороба Крейцфельда-Якоба. Прузінер був заінтригований цим маловідомим класом нейродегенеративних розладів — губчастих енцефалопатій, — які викликали прогресуючу деменцію та смерть у людей і тварин. У 1974 році він створив лабораторію для вивчення скрепі, спорідненого захворювання овець, а в 1982 році він заявив, що виділив збудника скрепі. Він стверджував, що цей патогенний агент, який він назвав «пріон», не схожий на будь-який інший відомий патоген, такий як вірус або бактерія, оскільки він складався лише з білка і не мав генетичного матеріалу, який міститься в усіх формах життя, необхідного для реплікації. .
Коли теорія пріонів була вперше опублікована, зустріла багато критики, але до середини 1990-х вона стала широко прийнятою. У 1996 році, коли у Великій Британії з’явився новий варіант хвороби Крейтцфельда-Якоба, дослідження Прусінера були в центрі національної уваги. Було багато побоювань, що новий варіант хвороби може бути пов’язаний із хворобою «коров’ячого сказу», розладом мозку, який вперше з’явився у британської великої рогатої худоби десять років тому. Деякі дані свідчать про те, що пріон коров’ячого сказу, можливо, перескочив на різні види, заражаючи людей, які споживали яловичину, заражену інфекційним агентом. Оскільки вважалося, що хвороба коров’ячого сказу була спричинена тим, що агент, який викликає скрепі у овець, передавався великій рогатій худобі через корм, існував прецедент подій, пов’язаних із зміною виду. Дослідження Прусінера також могло мати значні наслідки для таких розладів, як хвороба Альцгеймера та хвороба Паркінсона, які, здавалося, мають певні характеристики з хворобами, викликаними пріонами.
Прузінер отримав нагороду Альберта Ласкера за фундаментальні медичні дослідження (1994) і премію Луїзи Гросс Горовіц (1997) за відкриття, що стосуються нейродегенеративних захворювань. Після того як його призначили директором Інституту нейродегенеративних захворювань Каліфорнійського університету в Сан-Франциско, він заснував компанію InPro Biotechnology, Inc. (2001). Компанія була створена для подальшого розвитку та комерціалізації відкриттів і технологій, задуманих у його лабораторії в університеті. Серед технологій, які просуває InPro, був тест на виявлення губчастої енцефалопатії великої рогатої худоби та овець, хронічної виснажливої хвороби оленів і лосів і хвороби Крейтцфельда-Якоба у людей. Під час своєї кар’єри Прусінер також написав кілька книг, у тому числі «Повільно трансмісивні захворювання нервової системи» (1979; співавтор Вільям Гедлоу) і «Пріонна біологія та хвороби» (2004).
